Dandy

Le syndrome de Dandy-Walker est une maladie congénitale dans laquelle une partie du cerveau d'un bébé ne se développe pas correctement. Cela entraîne souvent des problèmes de mouvement et d'équilibre.

Le syndrome de Dandy-Walker est une maladie rare qui affecte le développement physique et intellectuel de l'enfant. Cela peut également entraîner une réduction de l'espérance de vie, en fonction de la gravité de la maladie.

Cette condition se développe dans environ 1 naissance vivante sur 25 000 à 35 000 et affecte principalement les femmes.

Cet article passe en revue les symptômes, les causes, les facteurs de risque, le diagnostic, le traitement et les perspectives du syndrome de Dandy-Walker. Nous examinons également certaines questions fréquemment posées (FAQ).

Lorsque le syndrome de Dandy-Walker survient, le cervelet d'un bébé ne se développe pas comme prévu. Il peut être plus petit que d'habitude ou inexistant. Le liquide a également tendance à s'accumuler dans les espaces du cerveau, ce qui peut entraîner une augmentation de la taille de la tête.

La gravité déterminera si des symptômes perceptibles se développent. Dans certains cas, la condition peut passer inaperçue pendant des années. Si les médecins ne le repèrent pas à la naissance, les symptômes peuvent apparaître plus tard dans l'enfance, progressivement ou soudainement.

Les symptômes de la maladie comprennent :

Les experts ne connaissent pas la cause exacte du syndrome de Dandy-Walker.

La condition commence généralement au cours du premier mois de grossesse. Au fur et à mesure que le cerveau d'un bébé se développe, le cervelet ne se développe pas correctement et le liquide commence à s'accumuler dans le cerveau.

Les causes possibles du syndrome de Dandy-Walker comprennent :

Les gènes récessifs peuvent être responsables de la maladie. Ces gènes peuvent provoquer une hypoplasie du vermis cérébelleux, qui est un cervelet petit ou sous-développé, et un manga méga-citerne, qui est un grand espace cérébro-spinal. Les médecins se réfèrent à ces conditions ensemble comme le complexe Dandy-Walker.

Les sous-types peuvent être des variations de développement ordinaires qui n'entraînent pas de symptômes.

Les facteurs génétiques et environnementaux jouent probablement un rôle dans le développement du syndrome de Dandy-Walker.

Par exemple, les femmes enceintes atteintes de diabète peuvent avoir un risque accru d'avoir des enfants atteints de la maladie.

Les personnes noires non hispaniques et les femmes ayant des antécédents d'infertilité présentent également un risque accru.

Les troubles apparentés peuvent aider les praticiens à établir des diagnostics différentiels.

Les conditions connexes comprennent :

Un médecin peut diagnostiquer le syndrome de Dandy-Walker grâce à plusieurs méthodes de test, notamment :

Parfois, un médecin néonatal peut être en mesure de diagnostiquer l'état du fœtus en développement à l'aide d'une échographie ou d'une IRM.

Un médecin peut ordonner des tests génétiques pour rechercher des changements dans l'ADN de l'enfant. Cela peut inclure :

Le traitement impliquera souvent une combinaison de thérapies pour répondre aux besoins de l'enfant. En cas d'hydrocéphalie, un médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour éliminer l'excès de liquide.

La chirurgie consiste généralement à insérer un tube ou un shunt pour drainer l'excès de liquide et réduire la pression sur le cerveau. La chirurgie peut aider à prévenir d'autres lésions cérébrales et aider à soulager les symptômes dans certains cas.

Le traitement peut varier en fonction du moment où les médecins découvrent la maladie. Si elle le découvre pendant la grossesse, une personne enceinte bénéficiera souvent d'une surveillance supplémentaire et pourra bénéficier d'une équipe de soins élargie, qui peut inclure :

Un bébé né avec le syndrome de Dandy-Walker aura besoin de thérapies supplémentaires et continues. Ils peuvent:

Après son retour de l'hôpital, le bébé aura besoin d'examens réguliers pour surveiller sa croissance et son développement. Ils recevront généralement un calendrier de vaccination typique.

Les enfants peuvent avoir besoin de thérapies supplémentaires pour les aider à relever des défis mentaux ou physiques résultant de la maladie. Les thérapies possibles comprennent :

Un enfant né avec le syndrome de Dandy-Walker peut avoir besoin de soins et d'interventions à long terme pour améliorer sa qualité de vie.

L'espérance de vie peut dépendre en grande partie du fait qu'un enfant souffre d'hydrocéphalie ou d'une pression sur le cerveau et de la capacité des médecins à traiter ce problème avec succès. Diverses estimations suggèrent qu'une personne a 10 à 66% de chances de mourir du syndrome de Dandy-Walker. Cependant, la chirurgie de drainage peut réduire le risque de décès d'environ 44 %.

Les parents devraient envisager de travailler en étroite collaboration avec les équipes médicales, qui peuvent fournir de meilleurs détails sur ce qui peut affecter le résultat global.

Dans certains cas, après le traitement initial, un bébé peut vivre une vie par ailleurs typique sans complications.

Les sections suivantes fournissent des réponses aux FAQ sur le syndrome de Dandy-Walker.

Le syndrome de Dandy-Walker peut survenir parallèlement à d'autres anomalies du développement. Ceux-ci peuvent contribuer à aggraver le pronostic et entraîner des complications telles que :

Les autres complications possibles incluent :

Le syndrome de Dandy-Walker a plusieurs noms :

Les facteurs environnementaux peuvent conduire au développement du syndrome de Dandy-Walker.

Une personne peut être en mesure de réduire le risque pour son bébé en évitant les toxines et certains produits chimiques pendant la grossesse. Les gens devraient consulter un médecin pour savoir ce qui est et ce qui n'est pas sans danger pour leur fœtus en développement.

Le syndrome de Dandy-Walker est une maladie rare dans laquelle une partie du cerveau ne se développe pas correctement. Cela peut entraîner une accumulation de liquide dans le cerveau et des complications potentielles, notamment des problèmes de développement physique et intellectuel.

Le traitement peut varier en fonction des symptômes et de la gravité de la maladie. Si une accumulation de liquide se produit, un enfant aura souvent besoin d'une intervention chirurgicale pour drainer le liquide et prévenir d'éventuelles lésions cérébrales. Des thérapies supplémentaires aident généralement à résoudre les problèmes de développement physique et intellectuel à mesure que l'enfant vieillit.

Avec un traitement, certains enfants peuvent avoir une durée de vie typique. Ils peuvent ou non avoir besoin d'un soutien continu tout au long de leur vie.